Il mixoma è un tumore cardiaco raro e prevalentemente benigno. Una volta individuato, la chirurgia è la soluzione per una piena guarigione
L’intervento al cuore di Flavio Briatore, che lo scorso 19 marzo è stato operato all’ospedale San Raffaele di Milano, ha destato curiosità su una patologia poco conosciuta, il mixoma.
«Si tratta di una forma tumorale rara, con un’incidenza pari allo 0,1-0,2% di tutti i tumori, e prevalentemente benigna», racconta il dottor Alberto Tripodi, specialista in Cardiochirurgia al Maria Cecilia Hospital di Cotignola, Ravenna. «Per fortuna, questo tumore cardiaco è poco aggressivo e, una volta rimosso, ha un’altissima percentuale di guarigione, nonostante la localizzazione così delicata».
Cos’è il mixoma
Il mixoma è una neoplasia cardiaca a comportamento prevalentemente benigno e costituisce negli adulti più del 50% di tutti i tumori cardiaci. Colpisce soprattutto le donne (70% dei casi), con una frequenza maggiore tra i 40-50 anni, sebbene con percentuali minori possa presentarsi in tutte le fasce d’età.
«Si sviluppa all’interno delle camere cardiache, in particolare a livello degli atri, soprattutto quello sinistro», descrive il dottor Tripodi. «La massa tumorale è capsulata, cioè avvolta da un sottile involucro fibroso che la isola completamente dal resto del tessuto cardiaco. Questa capsula risulta allo stesso tempo fragile, gelatinosa e questa peculiarità comporta un rischio di frammentazione della massa con possibilità di distacco di piccoli agglomerati di tessuto ed embolie».
Siccome l’80 per cento dei casi di questo tumore si forma nell’atrio sinistro, la camera cardiaca che riceve il sangue ossigenato proveniente dai polmoni e destinato al resto del corpo, l’eventualità più grave è che l’embolo vada a ostruire qualche arteria, con sintomi secondari e dipendenti dall’arteria colpita. Per esempio, l’ostruzione di un’arteria cerebrale può provocare un ictus.
«Non ci sono cause note né fattori predisponenti per il mixoma, quindi l’unica prevenzione possibile è sottoporsi periodicamente a una visita cardiologica di controllo», tiene a precisare l’esperto.
Quali sono i sintomi del mixoma
Soprattutto nelle prime fasi, il mixoma non dà sintomi. «Non a caso, la diagnosi è spesso occasionale e arriva durante una visita cardiologica di controllo eseguita per altri motivi», ammette il dottor Tripodi. «Solo quando il volume della massa diventa piuttosto importante e arriva a occludere parzialmente la valvola mitralica, si possono avvertire i sintomi tipici di una patologia valvolare, come affanno, stanchezza e difficoltà respiratoria, oppure aritmie».
Il mixoma, inoltre, può essere associato ad altre due famiglie di sintomi: la prima è quella delle embolie (dovute al distacco di piccoli frammenti della massa tumorale, come detto prima), la seconda è quella dei sintomi costituzionali generici associati ai processi neoplastici, come facile affaticabilità, febbre e perdita di peso senza causa apparente.
Come si diagnostica il mixoma
Il primo e più importante approccio diagnostico è l’ecocardiografia, in grado di “fotografare” il cuore ed evidenziare la presenza di questa massa anomala: il tumore è spesso ancorato alla parete cardiaca con un peduncolo e oscilla liberamente con il flusso del sangue, come una palla legata a un filo.
«È proprio questo movimento oscillatorio che può rendere la massa capace di ostruire e disostruire la valvola mitralica in maniera intermittente», spiega il dottor Tripodi.
Spesso, dopo la prima identificazione ecografica, possono seguire altri esami di secondo livello per una diagnosi più completa, come la tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica cardiaca, che forniscono ulteriori informazioni circa la forma, le dimensioni, il tipo di tessuto e la sede di impianto della massa.
«Questo è fondamentale per porre una diagnosi differenziale, in quanto esistono anche patologie tumorali maligne del cuore, come sarcomi e rabdomiosarcomi, che hanno una prognosi generalmente sfavorevole. I tumori maligni infiltrano la parete muscolare del cuore, rendendo spesso non praticabile una completa eradicazione del tessuto neoplastico, con un rischio operatorio proibitivo», ammette l’esperto. «Per fortuna, sia le neoplasie cardiache benigne e ancora di più quelle maligne sono estremamente rare».
Come si cura il mixoma
Il trattamento del mixoma è solamente chirurgico e non prevede chemioterapia o radioterapia. L’approccio utilizzato può prevedere la tradizionale sternotomia mediana (che consiste in un’incisione cutanea verticale nella parte centrale del torace che suddivide lo sterno in due parti) oppure tecniche mininvasive effettuate attraverso una mini-toracotomia destra, che utilizza un taglio di 4-5 centimetri senza danneggiare alcuna struttura ossea.
«In entrambi i casi, bisogna intervenire sul cuore fermo ed esangue, per cui si ricorre alla circolazione extra-corporea, un dispositivo che sostituisce temporaneamente le funzioni cardio-polmonari, assicurando l’irrorazione di organi e tessuti durante l’atto operatorio», conclude il dottor Tripodi. «L’importante è ottenere un’escissione radicale, ovvero completa, del tumore: se il trattamento chirurgico viene eseguito in tal senso, il rischio di metastasi o di recidive è molto basso, per cui si arriva a una guarigione piena e definitiva con una rapida ripresa».
12 aprile 2024
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